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什么是食道闭锁?

食道闭锁(EA)是一种罕见的出生缺陷,婴儿出生时缺少部分食道(连接嘴和胃的管道)。食道不是在口腔和胃之间形成管状结构,而是生长在两个独立的不连接的部分。在一些儿童中,食道的大部分缺失,以至于在手术中无法轻松连接食道的末端。这被称为长间隙EA。

EA经常伴随着气管食管瘘(微软)在所有患有EA/TEF的婴儿中,有多达一半的婴儿还有其他出生缺陷。没有正常工作的食道,就不可能通过口腔获得足够的营养。患有EA的婴儿也更容易感染肺炎和胃酸反流等疾病。幸运的是,EA通常是可以治疗的。

食管闭锁的原因是什么?

食道闭锁(EA)有四种类型:

一个类型。食道的上、下两段形成囊袋,就像没有连接的死胡同。气管食管瘘(微软)不存在。

B型。下半部分的末端是一个盲袋。TEF存在于上节段。这种类型非常罕见。

C类型。上面的部分结束在一个盲袋。TEF出现在较低的段。这是最常见的类型。

类型D。上节和下节均有TEF。这是EA/TEF最罕见的形式。

EA的确切原因仍然未知,但它似乎有一些遗传成分。在患有EA的婴儿中,有多达一半的婴儿有一种或多种其他出生缺陷,例如:

EA和TEF也常见于VACTERL(椎体缺陷、肛门闭锁、心脏缺陷、气管-食管瘘、肾脏异常和肢体异常)综合征出生的婴儿。并非所有出生时患有VACTERL综合征的婴儿在所有这些区域都有异常。

为了修复较轻的EA或修复TEF,手术也可能导致长间隙EA。

食道闭锁的症状和体征是什么?

食道闭锁的最初迹象通常在出生后不久就能清楚地看到。最常见的有:

  • 宝宝嘴里的白色泡沫
  • 咳嗽或进食时噎住
  • 蓝色特别是当你的宝宝在进食的时候
  • 呼吸困难

如何治疗食道闭锁

尽管EA在最严重的情况下可能危及生命,并可能导致长期的营养问题,但如果及早发现,大多数儿童会完全康复。EA的最佳治疗方法通常是通过手术将婴儿食管的两端重新连接起来。的食道和气道治疗中心波士顿儿童医院是国内为数不多专门为患有各种EA的儿童设计的项目之一。在做出诊断后,我们的专家团队将开会审查和讨论他们对您孩子病情的了解。然后我们将与您和您的家人会面,讨论结果并概述最佳治疗方案。

食道闭锁的创新领域

直到最近,EA还是一种没有真正令人满意的治疗方案的疾病。以前的治疗包括食管的压力拉伸,剧烈的内部器官重新定位,如胃和结肠食管间置。对于长间隙EA的儿童,革命性的福克过程鼓励儿童现有食道的自然生长和延长,最终得到完整的食道。食道和气道治疗中心是世界上唯一提供)的过程

食管闭锁|诊断和治疗

食管闭锁如何诊断?

食道闭锁(EA)通常在婴儿出生后不久就被诊断出来,因为婴儿在试图进食时表现出咳嗽、窒息和脸色发青等症状。如果医生不能通过鼻或口将喂食管一直送入孩子的胃,这是EA的迹象。这个诊断通常被证实x射线

有时,如果母亲的超声波显示羊水过多或“胃缺失”(这是这种疾病的一个迹象),就会在出生前发现EA。

食管闭锁如何治疗?

患有EA、EA/TEF或长间隙EA的儿童可接受多种手术治疗。波士顿儿童医院在食管生长和修复的创新方法方面提供专业知识。您的孩子的治疗计划可能包括以下一个或多个步骤:

)的过程。这项突破性的技术刺激食道的上下两端,使它们在宝宝体内生长,使它们在几天或几周后连接在一起。波士顿儿童医院是唯一一家定期提供福克过程治疗长间隙EA的儿科医院。

微创福克法对一些儿童来说,新的微创福克手术可能是一种选择。顾名思义,微创福克法是在孩子的背部开一个非常小的切口,使用微创器械和相机。外科医生将牵引缝合线放置在食道的两端,但通过将缝合线固定在孩子的一根肋骨上,在孩子体内创建牵引系统。外科医生每周都会收紧这些缝合线,直到食道两端足够紧密地连接在一起。

观看我们的系列视频了解更多。

什么是福克过程?

什么是微创福克术?

静态的内部动力。你的宝宝可能会从这个过程中受益,它提供了一些食管生长,可以缩短你的宝宝必须花在麻醉下的时间。

动态的内部动力。这是另一种食管生长的方法,可能适用于某些情况,以缩短您的宝宝必须花在麻醉下的时间。

基本吻合。这个手术连接了食道间隙。我们的外科医生已经治疗了数百名EA患儿,为他们在第一次手术中成功连接食道提供了必要的经验和专业知识。

空肠的干涉。如果福克过程不适合您的孩子,空肠干预可能是一个选择。我们的外科医生已经完善了这项复杂的技术,用空肠(小肠的中部)的一部分来代替缺失的食道部分。与结肠介入或胃拉起等替代手术相比,这种手术通常停留时间更短,并发症更少。

因为EA患儿出现胃酸反流、巴雷特食管(一种癌前病变)和其他问题的风险更高,他们应该在手术修复后,以及出现新的或恶化的症状时,至少进行一次随访内镜检查。

食管闭锁|项目与服务

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