纤维性发育不良

如何诊断纤维发育不良?

除了查看完整的病史和进行全面的身体检查外，孩子的医生可能会使用以下一种或多种检查来诊断纤维发育不良:

• x射线x射线对骨肿瘤的诊断很有用。他们是第一个诊断研究，他们经常给你的医生关于需要进一步测试的信息。
• 磁共振成像(MRI):这种检查可以勾画出骨骼和关节内肿瘤的范围，以及肿瘤与肌肉、神经和血管的关系。
• 电脑断层扫描(也叫CT或CAT扫描):CT扫描显示身体任何部位的详细图像，包括骨骼、肌肉、脂肪和器官。CT扫描比普通x光检查更细致。它主要用于评估胸部和肺部的转移性肿瘤。
• 骨扫描:一种用于检测骨和转移(扩散)肿瘤的核成像方法。骨骼扫描可以确定其他骨骼是否有异常。这种检查不能区分肿瘤、感染和骨折。
• 全血细胞计数(CBC):测量特定血液容量中不同血细胞的大小、数量和成熟度。

纤维发育不良如何治疗?

很难完全根除这种疾病。干预的目的通常是保持骨骼强度和完整性，而不是治愈骨病变。因此，治疗的目的是纠正相关的畸形。

那些引起症状的病变可以用下列任何一种方法治疗:

• 夹板/投:这固定了受影响的区域，以促进骨骼对齐和愈合，并保护任何受伤的区域，从运动或使用。
• 刮除/植骨:这是一种手术，通过手术刮除骨头病变。然后用供体骨组织(同种异体)、从另一块骨头上取下的骨碎片(自体骨)或其他根据外科医生喜好的材料填充剩余的空腔。
• 大范围切除:通过外科手术切除病变周围健康骨的宽边缘。
• 内固定:用金属板、螺钉或金属棒重建骨骼的外科手术。通常植骨结合内固定来加强下肢的骨骼。
• 截骨术字体有时，尤其是髋关节周围，你孩子的骨头会因为纤维结构不良而弯曲和变形。如果畸形是严重的，骨可能需要手术切除和重定向，以恢复其正确的形状。
• 医学治疗:有早期研究表明，改变骨吸收的药物可能有助于纤维结构不良引起的疼痛，并可能加强骨骼。目前，这种疗法还没有被证实有价值，但它确实对未来有希望。

纤维结构不良患者的长期前景如何?

由于这不是恶性疾病，预后良好。症状的严重程度取决于所涉部位的范围和数量。

• 在单性纤维结构不良，预后良好，如果可以加强骨骼。
• 在多骨性纤维结构不良的情况下，可能需要进行一些手术来达到骨强度和纠正畸形。

任何肿瘤癌变的机会都是极其罕见的，通常是放射治疗的结果。