小儿狼疮(全身性红斑狼疮)

红斑狼疮有哪些症状?

狼疮被称为“伟大的模仿者”，因为它的许多早期警告信号在其他疾病中也很常见。发烧，无精打采，没有胃口?这可能是狼疮的开始，也可能只是流感．

狼疮也是一种非常狡猾的疾病。症状经常来了又去，新的症状可能突然出现，而其他症状似乎消失了。症状也因人而异，这取决于疾病当时影响身体的哪个部位。

由于所有这些原因，诊断儿童狼疮通常需要儿科风湿病专家的专业知识。这些专家最有资格从其他疾病中区分出狼疮的体征和症状，这样你的孩子的治疗就可以尽快开始。

狼疮的常见症状包括:

• 乏力
• 食欲不振
• 减肥
• 关节肿胀或疼痛
• 肌肉酸痛
• 高烧超过华氏100度
• 皮疹，尤其是脸颊上的蝴蝶状皮疹(这种所谓的颧疹是狼疮的标志)，以及暴露在阳光下的皮肤上的皮疹
• 头发脆弱，或者异常脱发
• 口腔溃疡口腔或鼻腔溃疡
• 手指因寒冷或压力而变白或变蓝(雷诺氏现象）

与成人相比，患有狼疮的儿童更有可能出现重要器官的问题，尤其是肾脏和大脑。这些症状可能包括:

• 尿色深
• 脚、腿和眼睑周围肿胀(肾脏炎症或性肾炎）
• 呼吸短促，胸痛(肺部炎症，或胸膜炎）
• 头痛记忆问题，癫痫发作(脑炎症，或大脑炎）

狼疮的病因是什么?

我们还不知道为什么有些孩子会得狼疮，而有些孩子不会。这不会传染的麻疹-你不能从其他人那里“感染”它。这不是一种父母直接传给孩子的疾病;事实上，患有狼疮的人的儿子或女儿也会患上狼疮的几率只有5%。

虽然研究人员确实认为基因在引起狼疮中起着重要作用，但原因远不止于此。否则，你会认为，如果同卵双胞胎中的一个患有狼疮，另一个也会——但事实往往并非如此。相反，导致狼疮的过程可能分为两部分:

• 家族病史:孩子出生时带有某些基因，使他或她容易患狼疮。想象一下在干燥炎热的天气下的森林:野火的要素都在那里，但还需要其他东西来点燃火焰。
• 环境因素:孩子遇到了一些事情——或者一些事情的组合——导致疾病“点燃”。可能引发狼疮的环境因素包括感染、紫外线，也许还有极端的压力。考虑到如此多的狼疮患者是女性，激素也可能在这种疾病的发展和风险中发挥重要作用。然而，关于这些触发因素，我们仍有很多不了解的地方，尤其是为什么有些会影响某些孩子，而不是其他孩子。

科学家们现在正在努力发现哪些基因与狼疮有关，以及其潜在的疾病触发机制是如何起作用的，以便使我们更接近于治愈甚至预防这种慢性疾病。

如何诊断狼疮?

你可能读到过红斑狼疮很难诊断，有些病人要过很长时间，甚至几年，才知道自己出了什么问题。的确，狼疮的症状可以模仿许多其他疾病，比如感染和癌症．但是如果你带你的孩子去看儿科风湿病专家——这种医生最了解这种疾病在儿童身上的样子——很可能他或她可以相对较快地确定它是否是狼疮，如果需要治疗，可以立即开始。

由于没有单一的症状或测试结果表明红斑狼疮，你孩子的医生会收集大量的信息来做出诊断。他(她)会给你做一次彻底的身体检查，列出你孩子目前的症状，并和你谈谈你孩子的病史和亲密家庭成员的病史。

你孩子的医生也会使用某些实验室测试来帮助做出诊断，然后密切关注狼疮的进展情况。这些测试包括:

• 全血细胞计数(CBC)这是一套测量特定量血液中不同血细胞的大小、数量和成熟度的测试。两项重要测试包括:
  • 白细胞计数(WBC):该测试表明白细胞的数量。低水平可能表明免疫系统有问题，比如狼疮。另一方面，高水平可能表明感染。
  • 红细胞压积:表示红细胞的数量。贫血即红细胞水平低，通常是狼疮的症状。
• 抗核抗体它能检测某些被称为抗核抗体的异常蛋白质，这种蛋白质是免疫系统在攻击人体自身组织时经常产生的。这些抗体在狼疮和其他自身免疫性疾病中很常见。然而,ANA检测呈阳性并不等于红斑狼疮．在患有其他疾病的儿童中，甚至在少数完全健康的儿童中，也会出现阳性检测。
• anti-DNA这种抗体能检测狼疮性肾炎常见的一种特异性抗核自身抗体。
• 补体(C3和C4)这是一种测量血液补体水平的方法。补体系统包括一组蛋白质，它们是免疫系统的一部分。补体水平低可能表明狼疮活动和增加感染的风险。
• c反应蛋白(CRP)它测量的是肝脏中产生的蛋白质的数量。在炎症过程中，c反应蛋白水平会升高。c反应蛋白水平上升非常快，可能表明狼疮活动或可能反映身体某处新的感染过程。
• 红细胞沉降率(ESR或sed)该方法测量红细胞落到试管底部的速度。如果细胞聚集在一起并且比正常情况下下降得更快，这可能表明体内有炎症。

孩子的医生可能会安排其他实验室检查或影像学检查，以检查特定器官是否有狼疮的迹象。一个验尿，例如，可以帮助显示狼疮是否影响肾脏，而a胸部x射线可能显示心脏或肺部周围有炎症。

有时,一个活组织检查有助于诊断或评估特定器官或组织的健康状况。几乎身体的任何部位都可以进行活组织检查——取下一小片组织，在显微镜下检查——尽管红斑狼疮患者往往是皮肤或肾脏。

狼疮的11个标准

由于狼疮的症状千差万别，检查结果并不总是能说明全部情况，你可能想知道医生是如何把这些拼图拼在一起得出诊断的。这在很大程度上取决于他们过去治疗病人的经验，但他们也要牢记美国医学协会制定的11项狼疮标准美国风湿病学会．

通常情况下，医生诊断红斑狼疮必须具备以下至少四种情况:

• 腮红:横跨脸颊和鼻子的蝴蝶状皮疹
• 盘状疹:皮肤上隆起的鳞状斑块
• 光敏反应:因日晒引起的皮疹
• 口腔溃疡:口腔内小的，通常无痛的溃疡
• 关节炎:至少两个关节肿胀和疼痛
• 心肺问题:心脏和/或肺周围发炎
• 神经系统问题:如癫痫和/或精神病
• 肾脏问题:如尿血
• 血液学(血液)问题:低水平的红细胞(贫血)，白细胞或血小板
• 抗核抗体(ANA)试验阳性
• 其他阳性血液测试可能表明自身免疫性疾病

然而，对于经验丰富的医生来说，即使存在少于四个标准，也能做出诊断，这并不罕见。

何时寻求医疗建议

如果你的孩子有发烧、疲劳、关节僵硬和皮疹等症状，尤其是脸颊和鼻子上的蝴蝶状皮疹，这可能意味着她患有狼疮。你应该和你孩子的儿科医生预约，如果怀疑红斑狼疮，他会转诊给风湿病专家。

如果你的孩子已经被诊断出患有狼疮，你应该打电话给她的专家，告诉她症状的任何突然变化或新症状的出现。请记住，患有狼疮的儿童感染可能更严重:如果您的孩子发烧或感觉越来越不舒服，请立即让她的医生知道。

红斑狼疮有什么治疗方案?

对于父母来说，红斑狼疮的诊断是很难接受的。但在波士顿儿童医院，我们将诊断视为一个起点:在确定了您孩子的病情后，我们能够开始治疗您孩子的过程。我们将与您和您的孩子一起控制狼疮的症状，避免并发症。最终让你的孩子尽可能健康地长大成人。

治疗红斑狼疮这种不可预知的疾病就像救火一样:医生不知道它可能会扩散到哪里，所以他们关注的是真正“着火”的地方——孩子身体里红斑狼疮现在最活跃的地方。例如，如果狼疮影响孩子的肾脏和中枢神经系统，那么治疗方法就会与影响孩子皮肤的治疗方法大不相同。这就是为什么至关重要的当出现新的症状时，让你孩子的医生知道，因为它们可能意味着身体的另一部分受到了攻击。

用于治疗狼疮的药物主要分为两类。非免疫抑制剂往往是较温和的药物，可以对抗炎症或帮助缓解不适，副作用很少。免疫抑制剂是一种更强大的药物，旨在控制失灵的免疫系统。有些药物有明显的副作用，而且由于它们抑制免疫系统，都会增加感染的风险。

Nonimmunosuppressants

• 抗疟药，最常羟氯喹(Plaquenil)，有助于减少狼疮发作的频率。它们是治疗狼疮最安全、最温和的药物之一，但对预防危及生命的并发症有很大帮助。大多数儿童可以无限期地服用抗疟药物。羟氯喹的一个潜在副作用是眼睛问题，但这可以通过每年两次去眼科医生那里进行监测。
• 非甾体抗炎药缓解疼痛、肿胀和僵硬等症状，主要用于患有狼疮关节炎的儿童。最常见的非甾体抗炎药有布洛芬而且甲氧萘丙酸以治疗剂量给药(即高于非处方药)。潜在的副作用，如胃病，会被监测，但往往是轻微的。

免疫抑制剂

• 糖皮质激素-最经常强的松-与运动员有时服用的合成代谢类固醇不同。这是一种强大的速效药物，可以抑制整个免疫系统。许多患有狼疮的孩子在某些时候需要使用皮质类固醇。然而，医生们会尽快淘汰它们，因为它们有潜在的副作用，包括体重增加、面部浮肿(“库欣戈样”外观)、痤疮、高血压，骨密度降低。
• Steroid-sparing疗法提供皮质类固醇的许多好处，通常副作用更少，但可能需要更长的时间才能起作用。你可能也听说过这些药物被称为dmard，用于治疗疾病的抗风湿药物。这个群体包括甲氨蝶呤，硫唑嘌呤(品牌名称Imuran)，以及霉酚酸酯,或MMF(骁悉)。副作用因药物而异，但可能包括肝脏问题和贫血。
• 生物制剂是一种相对较新的类固醇保留疗法，它是基于活细胞制造的化合物。生物制剂不是抑制整个免疫系统，而是更像智能炸弹——它们只针对免疫系统的某些部分。用于治疗狼疮的生物制剂包括利妥昔单抗(利妥昔单抗),托珠单抗(Actemra),belimumab(Benlysta这个)。副作用因药物而异。
• 细胞毒素是破坏过度活跃的免疫系统中快速分裂细胞的药物。细胞毒素-如环磷酰胺(环磷酰胺)-非常有效，通常用于患有严重肾脏疾病或中枢神经系统问题的狼疮患者。副作用可能包括恶心、呕吐、脱发和膀胱问题。

除了药物，你孩子的医生也可能会开IVIg(静脉注射免疫球蛋白)，这是一种由静脉注射的健康抗体组成的血液制品，可以帮助免疫系统回到正轨。更罕见的是，你的孩子可能需要进行血浆置换，这是一种从血液中去除自身抗体的过程。但因为它也带走了正常的抗体，它会显著削弱免疫系统。这就是为什么医生只用血浆置换治疗非常严重的狼疮。

狼疮的并发症也需要自己的药物和治疗程序透析比如治疗严重的肾脏疾病如果出现任何并发症，你孩子的医生会和你详细讨论这些。

最后提醒:药物是必不可少的，但这不是你孩子治疗狼疮的全部。许多患有狼疮的孩子也需要物理和职业治疗以提高他们的灵活性和肌肉力量，并学习让日常活动对他们的身体更容易进行的方法。因为像狼疮这样的慢性疾病在精神上和情感上都很难处理，心理治疗或咨询在帮助孩子们保持积极的态度方面很有价值，他们需要战胜疾病。

替代疗法

当你的孩子面临狼疮这样的慢性疾病时，你想要探索所有的治疗方案是可以理解的。但是不管你在网上读到什么，或者从朋友的朋友那里听到什么，红斑狼疮没有“隐藏的”治疗方法。没有神奇的草药或特殊的饮食可以让你的孩子恢复完美的健康。

也就是说，还有一些传统医学之外的东西，比如针灸或者冥想——这是经过充分研究的方法，似乎确实能帮助一些患有狼疮的人。

然而，在开始任何替代疗法之前，有几句话要注意:

• 和你孩子的医生谈谈．重要的是，无论你的想法是什么，都不能干扰整个治疗计划。此外，医生可能知道其他尝试过这种疗法的患者，以及这种疗法是否对他们有帮助。
• 不要跳过处方治疗．替代疗法意味着补充传统医学，不能取代它。至关重要的是，你的孩子坚持服药，否则她的病情可能会失控。
• 避免不可靠的从业者．对于像灵气疗法、针灸和按摩这样的疗法，如果合适的话，一定要让你的医生推荐，或者建议你如何找到合格的护理提供者。
• 准备好支付:总的来说，健康保险计划不包括替代疗法。

家庭的补救措施

狼疮是慢性的、不可治愈的、不可预测的。但它并不是不可战胜的。你可以通过帮助你的孩子在家里做一些简单的生活方式的改变来对抗它。

• 饮食健康。确保你的孩子有足够的水果和蔬菜，全谷物，低脂乳制品，和瘦肉蛋白质来源。补充维生素D和钙，特别是如果你的孩子正在服用皮质类固醇，这会削弱骨骼。
• 保持活跃。鼓励你的孩子散步、游泳、骑自行车，或者只是出去玩。虽然她必须小心不要过度疲劳，但锻炼有助于保持肌肉强壮和关节灵活。由于所有狼疮患者晚年患心血管疾病的风险都更高，现在养成锻炼的习惯将意味着成年后心脏更健康。
• 当心阳光暴晒。因为阳光中的紫外线会引发耀斑，你的孩子外出时应该涂抹大量的防晒霜(SPF 30或更高)。还强烈建议穿防护服，如帽子和长袖衬衫。
• 充分休息。患有狼疮的人容易疲劳，所以如果你的孩子感到疲惫，提醒她休息一下——短暂的小睡可以极大地帮助孩子充电。一个完整的睡眠是必不可少的。

通过做这些事情，并成为孩子健康保健的全面合作伙伴——保持诊所预约，提醒医生任何新的症状——你最终可能会感觉自己更能控制这种非常可怕的疾病。

红斑狼疮儿童的长期前景如何?

然而，患有狼疮的儿童的前景可能会有很大的不同，这取决于疾病开始的时间(称为狼疮)发病）.

• 15-18岁(更常见):在这一组中，pSLE的外观和行为更像成年狼疮;其严重程度从轻微症状到危及生命的疾病不等。
• 15岁以下(不常见):这个群体的症状可能更严重，重要器官受到影响的可能性更大。
• 5岁以下(罕见):最小的孩子通常是最严重的狼疮患者，这主要是因为大多数孩子也患有狼疮补不足这意味着他们没有足够的某些在免疫系统中发挥关键作用的血液蛋白质。

重要的是要记住，每个患有狼疮的人对这种疾病以及用于治疗狼疮的药物都有自己独特的反应。你无法准确预测红斑狼疮在你孩子身上的发展过程。但是，通过帮助孩子理解并坚持针对她的病情推荐的治疗方法，你可以大大提高她拥有健康未来的几率。