什么是三尖瓣闭锁?
三尖瓣闭锁是先天性心脏缺陷每1万例活产中就有2例发生。它相对罕见，约占所有先天性心脏病病例的1%到2%。
在三尖瓣闭锁中，通常位于右心房和右心室之间的三尖瓣缺失，右心室也一样。尽管三尖瓣闭锁非常严重，但手术治疗是可行的，而且手术进展大大改善了预后。
在正常心脏中，缺氧(蓝色)的血液从身体返回右心房，流到右心室，然后通过肺动脉泵入肺部，在那里接受氧气。富氧(红色)的血液从肺部返回左心房，进入左心室，然后通过主动脉泵出身体。
在三尖瓣闭锁中，三尖瓣发育不全，导致缺氧(蓝色)的血液无法从右心房流向右心室，并正常流入肺部。相反，血液从右心房流向左心房，然后流向唯一的泵血腔——左心室。在大多数患有三尖瓣闭锁的儿童中，通向肺部的动脉通过室间隔缺损与左心室相连。
额外的缺陷
像许多先天性心脏病一样，三尖瓣闭锁不是单一的缺陷，而是一组相关缺陷的不同组合和不同程度的严重程度。
基本上所有患有房间隔缺损(ASD)，大多数都有室间隔缺损(VSD)。这些缺陷是组织壁上的孔，通常将左右心房(ASD)和左右心室(VSD)分开。
这些asd和VSDs在这种情况下实际上是有用的，因为它们允许缺氧(蓝色)的血液和富氧(红色)的血液混合，提供一些氧气循环。ASD允许血液从身体返回到单一的泵腔(左心室)，在那里血液被泵到肺部和身体。VSD允许血液从左心室泵入肺部。但在这种设置下，心脏通常需要额外的努力工作，这不如两个泵室的效率高。
有些孩子可能还有一种缺陷叫做动脉导管未闭．在这种情况下，连接两大动脉(主动脉和肺动脉)的血管(动脉导管)通常在出生后不久就会关闭，但却无法正常工作。动脉导管保持开放(通畅)，允许血液从主动脉流向肺动脉。如果VSD非常小或肺动脉瓣狭窄，这是有帮助的，因为它允许足够的血液进入肺部获得足够的氧气。但是导管会在没有任何征兆的情况下关闭，而需要动脉导管通畅以保证充足的血液流入肺部的儿童，则需要用分流器来取代它。
有些孩子也有大动脉转位(TGA)，即主动脉和肺动脉的正常位置颠倒。这些孩子通常还会出现通向身体的主要血管(主动脉)狭窄的情况。
如何治疗三尖瓣闭锁
波士顿儿欧宝彩票平台童医院心脏外科治疗世界上一些最复杂的儿童心脏疾病，如三尖瓣闭锁，存活率超过98%。
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三尖瓣闭锁|症状和原因
三尖瓣闭锁的症状是什么?
三尖瓣闭锁的症状可能包括:
- 快速的呼吸
- 心跳加速
- 皮肤、嘴唇和甲床呈蓝色(发绀)
- 出汗
- 喂奶时不感兴趣或疲劳
- 体重增加不佳
- 心脏杂音(由医生检查)
这些症状也可能是由其他情况引起的，有些可能出现在完全正常的婴儿和儿童身上。
三尖瓣闭锁的原因是什么?
大多数情况下，三尖瓣闭锁是偶发的，其发展没有明确的原因。一些先天性心脏缺陷可能与基因有关，导致心脏问题在某些家庭中更常发生。
三尖瓣闭锁|诊断与治疗
如何诊断三尖瓣闭锁?
三尖瓣闭锁通常在出生前通过胎儿超声或在生命的最初几天被诊断出来。如果你的新生儿出生时皮肤有淡蓝色或其他相关症状，你的儿科医生会建议你去看儿科心脏病专家，他们会给你做体格检查，并进行以下一些(不一定全部)医学检查:
三尖瓣闭锁的治疗方法有哪些?
三尖瓣闭锁的具体治疗取决于相关的心脏状况和其他变量。大多数患有这种疾病的新生儿被送入重症监护室(ICU)或特殊护理托儿所。最初，您的孩子可能需要吸氧或(不太常见的)呼吸机来帮助呼吸，可能会给孩子静脉注射药物来帮助心肺更有效地工作。
一旦你的孩子稳定下来，你的孩子的治疗可能包括:
心导管检查
在初次手术之前，或在分期手术之间(见下文)，医生偶尔需要进行一次心导管检查手术，虽然这是很少需要新生儿三尖瓣闭锁。
药物治疗
医生可能会给婴儿静脉注射药物，以防止动脉导管关闭。动脉导管是胎儿时期主动脉和肺动脉之间的连接，通常在出生后不久关闭，但对一些婴儿来说，它是血液流入肺部的临时替代通道。
手术
由于右心室发育不全的三尖瓣闭锁被认为是一种单心室缺损(这种缺损导致只有一个功能完全的心室)，它通常采用单心室姑息治疗——在最初的几天或几个月到生命的最初几年之间进行一系列的三次手术。第一阶段是优化流向肺部的血液，不管它是过多还是过少。如果血流太少，通常要行Blalock-Taussig分流术。如果血压过高，可能需要绑住肺动脉以控制血流。如果不是太少也不是太多，第一阶段可以跳过，第二阶段——双向格伦——可以在4到8个月大的时候进行。
对于患有三尖瓣闭锁的婴儿大动脉转位主动脉变窄，可能需要更复杂的手术，肺动脉与主动脉相连，主动脉扩大，置入Blalock-Taussig分流器。
Blalock-Taussig分流
当血液流向肺部不足时，这种手术通常在出生后几天进行，为血液到达肺部创造一条通道。由Gore-tex材料制成的小管(直径约3.5毫米)连接到主动脉和肺动脉的分支。一些通过主动脉流向身体的血液会通过这个连接“分流”，流入肺动脉接受氧气。
肺动脉束带(PAB)
这种替代的第一次手术是在肺血流过多时进行的，是为了减少和限制肺动脉血流。这是为了防止左心室过度工作，保护肺内的小血管不受损伤。
双向格伦
第二次手术通常在孩子4到6个月大的时候进行，它可以减少左心室的负荷，为以后的方檀手术做好准备。这个程序用另一个连接到肺动脉的连接取代了Blalock-Taussig分流(婴儿的心脏将不再生长)。上腔静脉(将缺乏氧气的血液从头部和手臂返回心脏的大静脉)通过外科手术连接到右肺动脉，这样血液就可以直接进入肺部接受氧气。
Fontan过程
最后一个手术，在生命的最初几年进行，用于治疗各种类型的儿童单心室缺损包括三尖瓣闭锁。该手术的原理是，只要肺里的小血管是健康的，血液可以在低压下通过肺，就不需要有一个泵到肺部的心室。对于心室来说，随时接受从肺部返回的血液并保持良好的功能是必要的。这种手术包括直接将从身体上半部分和下半部分返回的蓝色血液连接到肺动脉。这可以通过许多不同的方式实现——有时使用，有时不使用合成管(导管)。
双修
在某些情况下，宝宝的单心室心脏可以转化为两个功能心室(摘要循环)．这种修复可以作为初始程序，也可以在将心脏转换为双心室循环之前使用单心室缓和术。
家庭监控程序
一个只有一个心室的婴儿比一个有两个心室的婴儿需要更密切的监护和支持。研究表明，家庭监测项目至关重要，包括在I期(新生儿)和II期(双向格伦)手术之间的每日家庭氧饱和度和体重评估。我们有一个非常有经验的家庭监护项目，为这些特殊的婴儿和他们的家庭提供他们所需要的支持。
三尖瓣闭锁的长期前景如何?
三尖瓣闭锁及其相关缺陷的外科技术不断改进，长期疗效不断改善。然而，患有三尖瓣闭锁的儿童将需要终生的监护和药物治疗，因为他们总是有一些风险心律失常感染，心力衰竭或中风．
你的心脏病专家会帮助你制定一个长期的护理计划，随着你的宝宝成长到童年、青少年甚至成年。大多数接受过先天性心脏病修复的人都会与他们的心脏病医生保持持续的关系。我们将帮助预防和治疗并发症，并就日常生活问题提供建议，如活动水平、营养和与怀孕有关的预防措施。